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第248章陆医生，看完了？什么判断？(第1/2页)

陆晨又检查了他的面部。

“脸肿的时候痒不痒？”

“不痒。”

“有没有起疹子？”

“没有。”

不痒、不起疹子、自行消退。

这跟过敏性水肿的表现完全不同。

过敏性水肿通常伴有瘙痒和荨麻疹。

而HAE导致的血管性水肿是因为缓激肽介导的血管通透性增加，不走组胺通路，所以不痒、不起疹。

这个鉴别点非常关键。

陆晨转头问患儿母亲。

“王女士，孩子肚子疼的时候有没有伴随过呕吐或者腹泻？”

“有过一次呕吐，去当地医院看了说是肠胃炎。”

“腹痛发作的时候和水肿发作的时候有没有时间上的重合？”

王女士想了想。

“有一次好像是同时的，脸肿着然后晚上就开始肚子疼了。”

陆晨点了点头。

“还有，孩子有没有出现过喉咙不舒服、吞咽困难或者声音变粗的情况？”

“有！”

王女士突然想起来了。

“上个月有一次他说嗓子紧紧的，我以为是感冒，给他吃了点药就好了。”

陆晨的表情微微变了一下。

喉部水肿。

这是HAE最危险的并发症。

如果喉部水肿严重到一定程度，会导致气道阻塞，直接威胁生命。

而这个症状同样被当成了普通感冒忽略掉了。

陆晨站起来，走到走廊上。

陈明浩和儿科的张主任已经在等着了。

张主任是省院儿科的主任，五十出头，头发有些花白。

“陆医生，看完了？什么判断？”

陆晨没有急着回答。

他先看了一遍张主任提供的全套病历资料和检查结果。

然后他说了自己的结论。

“HAEII型。”

张主任愣了一下。

“II型？我们之前考虑的是I型方向。”

“C1酯酶抑制物定量0.12，低但不显著。”

陆晨说。

“如果是I型，定量应该明显下降才对。”

“但功能性检测只有46%，远低于正常下限。”

“这提示C1酯酶抑制物虽然数量接近正常，但功能严重不足。”

“这是II型的典型特征。”

张主任仔细听着，频频点头。

“另外，查体的时候发现两个重要信息。”

“第一个是水肿不伴瘙痒和荨麻疹，排除组胺介导的过敏性水肿，支持缓激肽介导的血管性水肿。”

“第二个是家属回忆起一次喉部不适的病史，被当成感冒忽略了。”

“喉部水肿？”

张主任的脸色变了。

“对，如果确诊HAE，这是最需要警惕的并发症。”

“目前孩子没有急性喉部症状，但必须提前做好应急准备。”

张主任深吸了一口气。

“治疗方案呢？你有什么建议？”

陆晨从文件夹里拿出了自己提前整理的方案。

“你们之前的方案是常规的抗过敏治疗加小剂量激素，这个方向对HAE效果有限。”

“儿童HAEII型的治疗核心应该是C1酯酶抑制物替代疗法。”

“目前国内上市的有一种血浆源性C1酯酶抑制物浓缩制剂，可以用于急性发作的治疗。”

“对于预防性用药，考虑到患儿年龄，短期可以使用抗纤溶药物氨甲环酸，长期建议评估C1酯酶抑制物的定期预防性输注。”

“另外，必须停用任何ACE抑制剂类药物。”

“ACE抑制剂会抑制缓激肽的降解，加重水肿发作。”

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“虽然这个年龄段用ACE抑制剂的概率不大，但必须在病历里标注清楚。”

张主任一条一条听完，看向陈明浩。

“你觉得呢？”

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